什么叫嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇?

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  本病多在1歲內(nèi)發(fā)病,病前發(fā)育正常,約半數(shù)有癲癇或熱性驚厥的陽性家族史,起病時(shí)表現(xiàn)為全身性或一側(cè)性發(fā)熱陣攣發(fā)作,繼之出現(xiàn)肌陣攣抽動(dòng)和部分發(fā)作。常反復(fù)發(fā)作,輕者可無意識障礙,一般多在2個(gè)月后變?yōu)榘l(fā)熱發(fā)作。

    2歲以后精神和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,語言障礙,并出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、錐體束征和發(fā)作間期肌陣攣等。腦電圖在早期可正常,以后可出現(xiàn)全身性棘慢波和多棘波。對光刺激敏感,本型發(fā)作對任何治療均無效果,預(yù)后不好。

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